| - Les dysphasies de développement se définissent comme un trouble sévère et spécifique du développement du langage oral (TSDLO). Le trouble du langage oral y est spécifique car il n’est expliqué ni par une déficience mentale, ni par un trouble sensoriel (surdité) ou neurologique moteur (Infirmité motrice cérébrale), ni par un trouble de la communication (autisme) ou une déprivation sociale ou psychoaffective. Le trouble y est sévère car il perdure bien au-delà de 6 ans. On estime à 7% environ des enfants de 3 ans et demi, la fréquence des troubles spécifiques du développement du langage oral. La grande majorité guérit avant ou autour de 6 ans et constitue ce qui est appelé en France un retard de langage. Une plus petite partie (environ 1% des enfants) ne guérit pas dans ces délais et constitue les dysphasies de développement. Une partie de la population des TSDLO est intermédiaire en ce sens qu’elle ne rentre pas stricto sensu dans les retards de langage car la guérison survient plus tard que 6 ans, et est différente des dysphasies dans la mesure où le langage oral guérit définitivement. L’intérêt d’isoler ce sous-groupe revient aux liens entre les TSDLO et l’apprentissage du langage écrit (voir chapitre correspondant). La survenue de difficultés d’apprentissage du langage écrit (dyslexie de développement) est rare dans l’évolution d’un retard de langage (environ 10 %) mais est beaucoup plus fréquente dans les dysphasies (quasi 90% des cas) et dans ce cas intermédiaire (fréquence non évaluée mais probablement aux alentours de 70% des cas).
Symptomes et diagnostics
La symptomatologie des dysphasies de développement est caractérisée par des signes communs constants et, par ailleurs, par une grande diversité du déficit du LO qui conditionne la diversité des prises en charge et du pronostic. Les points communs sont les suivants et inclus dans la définition :
- L’intelligence non verbale, appréciée par un coefficient intellectuel, est normale. Certains enfants bien que normalement intelligents peuvent avoir des difficultés graphiques et d’agencement temporel qui demande donc d’interpréter les résultats des tests d’intelligence, subtest par subtest.
- La communication de l’enfant (hormis celle passant par le langage oral) est normale avec, en particulier, souvent une richesse de communication gestuelle.
- Il n’existe pas de troubles relationnels massifs. Cependant une hyperkinésie est fréquente, laquelle peut être liée aux difficultés de l’enfant et de ses parents devant ce trouble de l’expression et la souffrance liée à l’échec qui en résulte.
- L’enfant n’est ni sourd ni paralysé.
- Le trouble du langage oral touche toujours l’expression du langage qui reste inintelligible pour l’entourage bien au-delà de 6 ans. Le trouble touche toujours mais à un degré, et sous une forme variable, la phonologie (prononciation des sons à l’intérieur du mot) et la structure de la syntaxe. - Sur le versant réceptif, l’atteinte est infiniment variable. Tous les enfants présentent à un degré variable un trouble de la perception des sons pourtant normalement entendus (discrimination de sons, en particulier de séquences de sons peu contrastés et émis rapidement). En revanche la compréhension lexicale (désignation de mots) et syntaxique est en règle générale bien mieux préservée que l’expression. - Les troubles du langage écrit sont quasi constants (voir chapitre). La gravité de l’atteinte et son aspect sont infiniment variables d’un enfant à l’autre et même parfois chez un même enfant au cours de son évolution.
Cette grande diversité a toujours frappé les auteurs et les professionnels. Elle explique la difficulté de décrire avec précision les frontières de l’affection, et la nécessité absolue, au-delà des grandes règles, de faire des projets thérapeutiques individuels, réguliers et basés sur la symptomatologie précisément évaluée à un moment précis. Ceci a amené certains auteurs à faire des classifications. Leur caractère arbitraire (elles n’ont jamais été décrites avec un corpus précis d’enfants dysphasiques) fait qu’actuellement les auteurs s’entendent pour différencier les dysphasies d’expression, de loin les plus fréquentes, où le trouble du langage touche avant tout le versant expressif du langage, et les dysphasies réceptives, rares voire très rares, mais plus graves, où l’atteinte touche à la fois le versant expressif et réceptif.
A l’intérieur des dysphasies expressives, il paraît plus intéressant de décrire précisément le type du trouble de chaque enfant (phonologique et ou syntaxique) que de décrire différentes formes arbitrairement individualisée (dysphasies phonologiques et syntaxiques, troubles de programmation phonologique.
La diversité tient aussi à la gravité du trouble. La gravité du déficit du langage oral est très variable, certains enfants étant encore quasiment inintelligible à 9 ou 10 ans, à l’opposé d’autres. Une étude récente longitudinale de 14 enfants dysphasiques ayant un profil similaire à 9 ans et revu à l’âge adulte objective cette diversité puisque 4 adultes restent difficilement intelligibles, 2 ont un langage oral quasi normal et les 8 autres des séquelles d’intensité et de type variables. La gravité est également différente en fonction de la sévérité des troubles d’acquisition du langage écrit. Ces difficultés sont quasi constantes et leur type, à la lumière des connaissances actuelles sur les mécanismes d’apprentissage du langage écrit en psychologie cognitive, est connu (difficultés d’accès au stade alphabétique de la lecture).
En revanche, la possibilité de les compenser dépend de la maladie mais aussi de l’environnement scolaire, rééducatif et familial. Elle est donc infiniment variable. Ce dernier point, qui change la vie future des dysphasiques car il conditionne leur intégration scolaire puis professionnelle et familiale, souligne la nécessité absolue de la création de centres ressources afin d’aider à améliorer le devenir.
Le dernier point de la diversité du pronostic tient aux troubles associés (difficultés relationnelles, dyscalculies), infiniment variable d’un cas à l’autre.
L'étiologie des dysphasies
On peut résumer en disant qu’elle reste mystérieuse et polyfactorielles, même si les particularités du cerveau du dysphasique et les facteurs génétiques sont actuellement étudiés (voir chapitre).
L’intrication serrée entre le déficit instrumental et la dynamique de l’enfant, de sa famille et de son environnement social, fait que seule une collaboration étroite entre les neuropsychologues, linguistes, orthophonistes, enseignants, psychothérapeutes, pédopsychiatres et neuropédiatres permettra d’avancer sur l’aide appropriée à proposer à chaque enfant.
(Voir texte de Danon-Boileau). |
