L'enfant hyperkinétique Olivier Revol, Daniel Gérard, Pierre Fourneret, Hughes Desombres, Régis de Villard Hôpital Neurologique de Lyon

L'enfant hyperactif : approche thérapeutique ; place du Méthylphénidate (RITALINE R) I - Introduction L'instabilité psychomotrice de l'enfant est décrite depuis le début du siècle, en particulier par les auteurs anglo-saxons. Différentes terminologies se sont succédées en fonction des descriptions et des hypothèses étiologiques (hyperkinésie, instabilité psychomotrice, Désordre Cérébral Mineur ...). La définition actuelle, proposée par le D.S.M. IV (Diagnostic and Statistic Manual, 4ème édition), regroupe l'ensemble de la symptomatologie sous le terme de : « troubles du déficit de l'attention / hyperactivité » (T.D.A.H.). Si le tableau clinique est maintenant bien défini et repose sur des critères extrêmement précis, le problème de sa pathogénie reste entier et continue de diviser les auteurs, rendant compte des différences considérables dans sa prise en charge. Au-delà des querelles théoriques, il paraît fondamental de diagnostiquer de façon précoce ce trouble, du fait de l'importance de son retentissement sur la scolarité, le développement cognitif et l'univers relationnel de l'enfant. II - Historique Depuis la première description de DEMOOR (1901) qui apparentait l'hyperactivité à une véritable « chorée mentale », deux conceptions opposées se sont développées ; l'une, francophone, a surtout tenté de rattacher la symptomatologie à une perturbation de l'affectivité (HEUYER, 1914 - PAUL-BONCOUR, 1919 - WALLON, 1925 - MICHAUX - 1950), même si, plus près de nous, AJURIAGERRA (1970) soulève l'idée d'une éventuelle participation organique, en soulignant l'extrême polymorphisme du syndrome. La conception anglo-saxonne a, quant à elle, toujours considéré l'existence d'une origine exclusivement organique (HOHMAN, 1922 - STRECKER, 1923) en faisant référence aux explosions motrices observées chez certains enfants souffrant de séquelles d'encéphalite ou de traumatisme crânien. Un peu plus tard, BRADLEY (1937) décrit pour la première fois une amélioration indiscutable de l'hyperactivité présentée par 30 enfants instables après un traitement psychostimulant, accentuant ainsi l'hypothèse d'un dysfonctionnement neurobiologique. Le terme d'hyperkinésie fut introduit par EISENBERG (1957) tandis que CLEMENTS (1966) développait la notion de Minimal Brain Dysfonction pour expliquer les troubles psychomoteurs, d'apprentissage et de Comportement présentés par certains enfants d'intelligence normale. L'hypothèse d'une atteinte discrète touchant seulement certaines fonctions telle que la mémoire, le langage, l'attention et la motricité fine, devait permettre d'expliquer tout à la fois l'origine du syndrome et son amélioration spontanée avec la poursuite de la maturation neurologique. Actuellement, les deux tendances s'opposent de façon péremptoire, la plupart des auteurs anglo-saxons continuant de faire de l'hyperactivité une entité clinique spécifique, secondaire à une atteinte organique, tandis qu'une grande majorité des pédopsychiatres français refusent ce concept en considérant l'instabilité psychomotrice comme le symptôme d'un dysfonctionnement affectif et/ou relationnel. III - Classification Si le syndrome hyperkinétique n'apparaît pas dans la classification française des troubles psychiatriques, pour les raisons suscitées, on retrouve par contre ce syndrome dans la classification internationale des maladies mentales (C.I.M.10), et surtout dans la classification anglo-saxonne (D.S.M.IV) qui fait référence en matière de recherche. Cette classification distingue deux entités syndromiques : le trouble de l'attention avec hyperactivité et l'impulsivité (cf. annexe 1). Son aspect très clinique permet d'homogénéiser les observations entre différents cotateurs et devrait être adoptée progressivement par l'ensemble des professionnels. IV - Prévalence Toutes les études rapportent des chiffres équivalents, quels que soient les lieux d'observation : 3 à 5 % de la population prépubère serait concernée par ce syndrome (BIR, 1988 - OFFORD, 1989 - BARKLEY, 1990). Ces taux seraient d'ailleurs en constante augmentation depuis la diffusion des travaux récents et l'amélioration des critères d'évaluation. La prédominance masculine est nette (4 à 9 garçons pour 1 fille), sans que l'on puisse réellement apporter d'explications à cette sous-représentation féminine ; on imagine tout de même que l'expression clinique du T.D.A.H., moins bruyante et donc moins perturbatrice chez les fillettes, retarde son identification. V -Description clinique Le diagnostic sera facile dans la forme typique : il s'agit d'un enfant d'âge scolaire qui présente des symptômes excessifs par rapport à son âge, son quotient intellectuel et les situations dans lesquelles il se trouve. Par ailleurs, l'ensemble de la symptomatologie constaté par le médecin et décrit par l'entourage doit être retrouvé dans toutes les situations que peut rencontrer le jeune patient (domicile, école, situation sociale ... ). De fait, la grande majorité des consultations qui nous sont adressées sont motivées par des difficultés d'apprentissage en C.P. ou des troubles du comportement à l'école et à la maison. L'étude sémiologique recherche l'association de 3 syndromes : l'hyperactivité motrice, le trouble de l'attention et l'impulsivité. L'hyperactivité motrice fait état d'enfants en perpétuel mouvement, incapables de tenir en place, avec une activité globale désorganisée, non constructive et mal coordonnée. Il s'agit d'enfants qui courent et grimpent partout, s'agitent en permanence, souvent de façon joyeuse, sont incapables de rester assis face à une table de travail ou lors des repas, ne peuvent jouer seuls et prennent fréquemment des risques. On retrouve d'ailleurs tous ces éléments de façon symptomatique sur les carnets de notes (nombreuses annotations quant à la discipline et l'agitation) et sur le carnet de santé (fréquentations des services d'urgence pour des blessures minimes mais répétitives). Le syndrome « troubles de l'attention » représente certainement l'élément central puisqu'il est considéré par les auteurs anglo-saxons comme la base physiopathologique du dysfonctionnement. On retrouve des symptômes tout à fait typiques telle qu'une difficulté, voire une incapacité, à se concentrer, une distractibilité quasi-constante qui indispose les enseignants, l'enfant paraissant ne pas écouter, et une extrême difficulté à terminer ce qu'il entreprend, qu'il s'agisse d'un travail scolaire ou de jeux. Enfin, ce déficit attentionnel conduira fréquemment l'enfant à perdre ses objets de travail, avec des conséquences péjoratives sur son rendement intellectuel. L'impulsivité est la 3ème composante du syndrome ; définie comme le besoin impérieux d'accomplir un acte, elle sera souvent responsable du rejet de l'enfant par son entourage. Elle le gêne à la fois dans son fonctionnement moteur (impatience, brusquerie) et son développement cognitif (incapacité à réfléchir aux conséquences de ses actes). Sur le plan pratique, elle transparaît chez des enfants incapables d'attendre leur tour, se précipitant pour répondre aux questions, interrompant le plus souvent les autres, abandonnant une activité avant de l'avoir terminée, incapables d'organiser leur travail, sans stratégie ni planification, et ayant surtout de grandes difficultés à se conformer aux ordres. Sur le plan émotionnel, l'impulsivité sera illustrée par une fragilité de l'humeur (passage du rire aux larmes) et l'intolérance aux frustrations, responsable de réactions d'agressivité, tandis que l'enfant paraîtra le plus souvent insensible tant aux récompenses qu'aux menaces de punition. Du fait de ce tableau clinique péjoratif, les enfants hyperactifs sont souvent exclus par leur famille, par leurs pairs, et mal tolérés par les enseignants ; le retentissement scolaire est rapidement important, tandis que l'enfant va développer insidieusement une mauvaise estime de lui-même responsable, dans les cas les plus graves, d'un tableau dépressif sévère. Le diagnostic est plus difficile dans les formes atypiques, en particulier chez l'enfant d'âge préscolaire. Là, l'hyperactivité est souvent physiologique et le diagnostic sera porté avant tout devant l'exagération de particularités développementales (hyperactivité, inattention), la tendance répétée aux accidents, et l'association possible de retards du développement (langage, motricité...). Seule l'évolution permettra d'affirmer la présence d'un authentique trouble déficitaire de l'attention ou d'un simple tempérament excessif. VI - Comorbidité Le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (T.D.A.H.) est souvent associé à d'autres pathologies mentales de l'enfant ; les syndromes, les plus fréquemment rencontrés sont : Les troubles spécifiques du développement (50 à 80 % des enfants hyperactifs versus 2 % de la population générale, Mc GEE, 1988) ; Troubles oppositionnels avec provocation et/ou troubles des conduites (cf. annexe 2). Leur taux de prévalence chez les enfants porteurs de T.D.A.H. varie de 20 % (BARKLEY,1990) à 60 % (BIERDERMAN, 1990). Troubles anxieux et dépressifs : les enfants avant 11 ans seraient particulièrement touchés par la coexistence de troubles anxieux et de déficit attentionnel ; la prévalence de l'anxiété chez les enfants hyperactifs est en effet estimée à 27 % (versus 3,5 % dans la population générale). La dépression, quant à elle, est estimée à 10 % (versus 1,8 % dans la population contrôle) (ANDERSON, 1987). VII - Diagnostic différentiel Il est important de différencier les authentiques troubles déficitaires de l'attention d'autres formes symptomatiques. On tentera d'éliminer la turbulence « normale » en particulier en fonction de l'âge de développement, l'instabilité secondaire à des conditions environnementales défectueuses, l'instabilité ou les déficits d'attention secondaires à certains traitements (DEPAKINE, Corticoïdes...), l'instabilité comme conséquence d'un retard mental, d'un autisme et/ou de troubles envahissants du développement, ou enfin de troubles sévères des apprentissages. On évoquera également le cas particulier des enfants précoces qui ont de grandes difficultés à maintenir leur attention durant la classe mais qui, à la différence des T.D.A.H., ont terminé les exercices afin de passer aux suivants ! VIII - Evolution Le devenir des enfants hyperactifs est bien sûr au centre des préoccupations des cliniciens. De nombreuses études prospectives et contrôlées ont permis de préciser l'évolution de cette population : on retrouve 20 à 30 % de rémission totale de la symptomatologie à l'adolescence (WEIS, 1971 - BARKLEY, 1990), tandis que 40 % des enfants présentent une persistance de là symptomatologie déficitaire avec un retentissement cognitif, comportemental et relationnel. Enfin, le pronostic serait assombri par 30 % d'enfants qui développent des troubles des conduites antisociales à l'adolescence. À l'âge adulte, on retrouve une diminution importante de l'hyperagitation motrice (8 % seulement resteraient hyperkinétiques), tandis que 20 % des jeunes patients conserveraient des difficultés d'apprentissage ou des troubles émotionnels (MANUZZA, 1993). Un certain nombre de facteurs seraient prédictifs d'une évolution péjorative, en particulier vers des troubles des conduites sociales ; il s'agit d'une part de la coexistence d'autres affections mentales (troubles des conduites), d'autre part du milieu socio-économique et du quotient intellectuel ; les enfants à Q.I. élevé, émanant de milieux favorisés auraient un bien meilleur pronostic. Enfin, l'âge de début semble un bon indicateur, la précocité de l'apparition du tableau étant un facteur de mauvais pronostic. IX -Démarches diagnostiques L'extrême rigueur portée par le clinicien dans l'approche diagnostique doit rester un impératif afin d'éviter les débordements constatés en Amérique du Nord, responsables de la mauvaise réputation de ce symptôme et des thérapeutiques médicamenteuses dans notre pays. Le premier temps consiste en une reconstitution soucieuse de l'anamnèse, à la recherche d'antécédents néo-nataux, de carence de stimulations ou de pathologies parentales, somatiques ou psychiques. Par la suite, le recueil de la symptomatologie devra se faire « in-vivo » au cabinet du praticien, sachant tout de même que les enfants T.D.A.H. sont capables d'inhiber leur l'hyperactivité en situation duelle. Les observations directes en milieu scolaire ou à l'hôpital peuvent présenter un intérêt, mais les outils les plus appropriés actuellement semblent être les échelles et les questionnaires, proposés au père, à la mère et aux enseignants. On utilise le plus souvent l'échelle de Conners (1973) qui comprend un questionnaire destiné aux parents avec 43 items, un autre destiné aux enseignants avec 28 items, tandis qu'une version abrégée à 10 items a été développée (annexe 3). Tous les items de ces questionnaires sont standardisés et permettent d'obtenir un score significatif de la pathologie de l'enfant, en fonction de l'âge et du sexe. L'échelle de Conners est spécifique de l'enfant qui souffre de troubles d'attention ; elle permettra de suivre l'évolution du trouble, en particulier lorsqu'un traitement a été mis en place. On peut également utiliser les questionnaires d'Achenbach (Child Behavior Checklist ou C.B.C.L., annexe 4) qui donnent une appréciation globale du comportement de l'enfant. Il nous semble actuellement que toute décision thérapeutique ne devrait se faire qu'après utilisation de ce type d'instruments qui ont le mérite d'objectiver la symptomatologie, en dehors de tout prérequis théorique. X - Facteurs étiopathogéniques L'étiologie du trouble déficitaire de l'attention n'a pas été encore totalement expliquée. De nombreuses hypothèses ont été envisagées Existence d'une atteinte neurologique périnatale, Existence d'une vulnérabilité génétique, Anomalies neurobiologiques. Cette dernière hypothèse est confirmée par les techniques d'imagerie dynamique, en particulier le Spect, qui montre une diminution du débit sanguin cérébral au niveau des aires préfrontales et du striatum, et le Pet-Scan qui rapporte également une diminution du métabolisme du glucose au niveau des aires frontales. Facteurs psycho-sociaux L'existence d'un faible niveau socio-économique et de perturbations familiales a été également incriminée dans la génèse du trouble déficitaire de l'attention. En fait, il paraît raisonnable d'imaginer que ce symptôme n'est que la voie finale commune d'une vulnérabilité biologique et de différentes variables plus ou moins intriquées. Cette multiplicité étiologique rend compte de la nécessité d'une approche thérapeutique plurimodale. XI - Traitement Le traitement associera une aide psychologique, éducative, rééducative, et médicamenteuse. Psychothérapie Les psychothérapies comportementales ont pu permettre d'augmenter le contrôle par l'enfant de ses réactions, tandis que les psychothérapies d'inspiration analytique propose un travail sur les perturbations émotionnelles ; les psychothérapies familiales, analytiques ou systémiques cherchent à repositionner l'enfant dans le contexte général et dans ses interactions avec son environnement immédiat. Une aide éducative est fondamentale ; elle passe par un véritable travail de guidance familiale, encourageant les parents et les éducateurs à maintenir un cadre strict tout en comprenant les excès et les débordements de l'enfant. Des moments de « Time-Out » ont été préconisés par les auteurs anglo-saxons, afin d'amener l'enfant à s'auto-apaiser dans les moments difficiles, en l'accompagnant dans un lieu calme, en dehors de tout excès de stimulations qui comme le relève la pratique, aggravent le déficit attentionnel. Les différentes rééducations, orthophonique et en psychomotricité, permettent d'une part de corriger d'éventuels déficits mais surtout d'améliorer le contrôle de l'impulsivité. Les psychotropes sont utilisés en cas de retentissement majeur sur l'évolution globale de l'enfant. Différentes molécules ont été préconisées : * Neuroleptiques : les plus fréquemment cités sont la Thioridazine (MELLERIL) et la Chlorpromazine (LARGACTIL). La tolérance est médiocre, en particulier du fait de la sédation, et notre pratique rapporte de fréquents effets paradoxaux, même si, dans un premier temps, ils permettent souvent d'apaiser l'agitation anxieuse * Les antidépresseurs sont une bonne alternative, en particulier les antidépresseurs tricycliques stimulants (ANAFRANIL) ou sédatifs (LAROXYL, QUITAXON). Si leur efficacité est démontrée, elle est limitée par un échappement fréquent et des effets secondaires gênants (sécheresse buccale, troubles de l'accommodation). * Les psychostimulants conservent une place de choix avec une action directe sur la cause potentielle du trouble, puisqu'en augmentant la vigilance, ils atténuent grandement les effets péjoratifs du déficit attentionnel. Le médicament le plus utilisé est le Méthylphénidate (RITALINE). Les modalités de prescription sont extrêmement standardisées ; 1'A.M.M., qui date du mois de juillet 1995, est réservée aux enfants de plus de 6 ans. La première prescription est exclusivement hospitalière et doit émaner d'un médecin spécialiste (pédiatre, pédopsychiatre ou neurologue). Par la suite, le traitement peut être reconduit par tout médecin, libéral ou hospitalier, pendant une période d'un an. Passé ce délai, le renouvellement doit être à nouveau effectué par un médecin hospitalier. La délivrance n'est autorisée que pour 28 jours sur carnet à souches car il s'agit d'un médicament figurant sur la liste des stupéfiants. Ce produit bénéficie d'une demi-vie plasmatique relativement courte (2 à 4 heures), responsable d'un effet rapide (30 à 45 minutes après la prise), mais de courte durée, nécessitant un fractionnement de la prise en 2 fois (généralement le matin et à midi) La posologie journalière varie selon les patients, elle est comprise entre 0,5 et 1 mg/kg/j, dose maximale qui sera atteinte par paliers sur quelques jours. En pratique, ce traitement sera donné les lundis, mardis, jeudis et vendredis, c'est-à-dire les jours de classe. Il est recommandé de l'interrompre les jours fériés et pendant les vacances scolaires afin d'éviter l'accoutumance et certains effets secondaires. La durée du traitement sera d'un mois minimum ; il est habituel de le poursuivre pendant toute l'année scolaire. Les contre-indications absolues sont, en-dehors d'une éventuelle intolérance au produit, l'existence de tics ou de manifestations épileptiques. On surveillera l'apparition d'éventuels effets secondaires, peu nombreux et inconstants, en général doses-dépendants : on pourra ainsi rencontrer une anorexie plus ou moins accompagnée de perte de poids, une insomnie d'endormissement, des modifications de l'humeur à type d'anxiété et d'irritabilité et l'apparition éventuelle de tics moteurs ou vocaux. Le problème le plus gênant concerne un éventuel ralentissement de la croissance ; cet effet est controversé et ne s'observerait que lors des prescriptions prolongées, en particulier lorsqu'il n'y a pas d'interruption au cours de l'année. Il semble que cette stagnation staturo-pondérale soit réversible à l'arrêt de la thérapeutique. CONCLUSION Le syndrome de déficit de l'attention avec hyperactivité est un trouble relativement fréquent et extrêmement gênant pour l'enfant ; les indications thérapeutiques s'appuient sur une observation clinique et une anamnèse très précises, le traitement par psychostimulants devant être réservé aux formes les plus sévères, en particulier lorsqu'il existe un retentissement important sur les apprentissages et la vie sociale. Le traitement reste avant tout plurifocal et doit associer à la fois des mesures éducatives, rééducatives et médicales afin d'en optimiser les résultats. Enfin, des travaux de recherche devraient permettre de mieux comprendre l'origine de ce syndrome,: en précisant les structures cérébrales en cause. L'hypothèse d'un dysfonctionnement du cortex préfrontal est la plus séduisante. Elle pourrait permettre une évaluation neuro-psychologique des enfants à risque, ce qui, en confirmant ou en infirmant le diagnostic, limiterait ainsi les prescriptions abusives. Document diffusé, avec l'autorisation du Dr Olivier REVOL