R. Cheminal, B.Echenne, Service de neuropédiatrie, CHU de Montpellier

1- Définition :

Les troubles spécifiques du langage sont définis comme une perturbation durable et significative de la structuration du langage parlé, chez un enfant normalement intelligent, qui entend bien, qui a envie de communiquer, qui n'a pas d'autre pathologie neurologique gênant la communication orale.
Il s'agit de troubles qui interfèrent avec les capacités de communication de l'enfant et avec ses possibilités d'apprentissage dans une civilisation de tradition orale dès l'école maternelle. Par la suite, l'enfant va être en difficulté dans l'apprentissage du langage écrit, donc dans sa scolarité et dans sa vie sociale.
Ces pathologies doivent être connues et reconnues des enseignants et ce d'autant plus qu'elles sont par définition, durables : les implications pédagogiques seront donc constantes et les adaptations nécessaires tout au long de la scolarité de l'enfant.

2- Démarche diagnostique :

Devant un enfant qui ne parle pas, qui parle mal, qui paraît ne pas comprendre quand on s'adresse à lui, la démarche du clinicien se fera en plusieurs étapes :
La première étape permet d'affirmer le décalage dans les acquisitions langagières par rapport aux normes établies pour l'âge de l'enfant.
La deuxième étape consiste à éliminer un certain nombre de pathologies qui empêchent la structuration du langage par l'enfant avant d'affirmer qu'il existe un trouble spécifique du langage. La construction du langage par l'enfant est une construction active : l'enfant entend, analyse et fabrique son propre langage ; il a besoin d'entendre, d'écouter, de pouvoir déduire, d'avoir envie de communiquer. Pour affirmer un trouble spécifique, il faudra donc :
- éliminer une surdité
- éliminer un trouble envahissant du développement
- éliminer une déficience mentale
Dans un troisième temps, il faudra typer le trouble spécifique : " retard " ou " dysphasie " ? Même si la terminologie américaine actuelle regroupe dans le cadre des SLI, " specific language impairment " ces 2 notions, pour nous elles méritent en pratique d'être séparées en raison de la différence dans l'évolution et le pronostic. Quand le diagnostic de dysphasie sera retenu il faudra en spécifier le type.
Ce n'est qu'au terme de cette démarche rigoureuse que l'on pourra proposer une conduite thérapeutique et une pédagogie adaptée.

2-A : La connaissance parfaite du développement normal du langage et de ses limites permet d'affirmer le décalage
Il existe une grande variabilité dans l'âge de début d'apparition du langage, dans sa rapidité d'enrichissement et dans l'acquisition de sa maîtrise totale. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une variabilité individuelle normale, analogue à celle que l'on rencontre pour toutes les fonctions en développement. Ailleurs toutefois, la situation se situe au-delà du physiologique, et l'on parle alors de trouble du langage. Même en tenant compte de ces variations individuelles, il est des limites au-delà desquelles on doit considérer la situation comme anormale.
Nous avons ainsi défini de façon arbitraire un certain nombre de paramètres utiles dans la pratique quotidienne et dont l'existence permet de parler de retard dans le développement du langage.
Ce sont :
- l'absence complète de langage à 18 mois
- l'absence d'association de mots à 24 mois
- l'inintelligibilité de la production langagière au-delà de 24 mois
- l'absence de construction syntaxique au-delà de 36 mois
- la non utilisation du pronom personnel " je " au-delà de 36 mois
Ce sont toujours les troubles expressifs qui attirent l'attention des parents. En fonction de l'âge de l'enfant les problèmes posés seront abordés de manière différente :

Entre 18 mois et 3 ans, il n'existe pas de moyen d'évaluation qui permette de distinguer de manière reproductible des situations aussi différentes qu'un simple retard de parole ou une dysphasie. Seuls peuvent être éliminés un autisme ou une déficience mentale. Un suivi régulier s'impose sans être inutilement alarmiste auprès des parents, ni abusivement rassurant.
Entre 3 et 4 ans, la persistance des troubles du langage impose la réalisation d'un certain nombre d'évaluations utilisant des batteries standardisées inutilisables avant 3 ans ; ces batteries permettent d'approcher le diagnostic sans toutefois pouvoir l'affirmer :
- En faveur du diagnostic de retard de parole et de langage des désordres purement expressifs, ou presque, touchant essentiellement la phonologie toujours dans le sens d'une simplification et des difficultés de compréhension, quand elles existent, qui touchent plus la compréhension des phrases que des mots isolés.
- En faveur d'une dysphasie : des troubles réceptifs touchant préférentiellement la compréhension des mots isolés et des troubles expressifs caractérisés par des phénomènes de complexification et des structures syntaxiques aberrantes.
Entre 4 et 8 ans, le caractère anormal du langage parlé devient évident ; plusieurs situations peuvent être isolées :
- absence totale de langage
- inintelligibilité ou déformations plus ou moins marquées des phonèmes avec fluence en général diminuée
- dissociation entre une compréhension décrite comme normale et une expression pauvre, déformée ou déviante
- dissociation entre un vocabulaire correct, parfois riche et un développement syntaxique insuffisant avec une grammaire rudimentaire
- dissociation entre vocabulaire, fluence et pragmatique chez d'autres enfants
- difficulté isolée à retrouver des mots pourtant connus
Au-delà de 8 ans, on est sorti en principe du cadre du retard de langage et on est toujours dans le domaine de la pathologie et donc des dysphasies après avoir éliminées les autres pathologies. Les troubles du langage peuvent être abordés de manière plus fine sur le plan linguistique.

2-B : Eliminer une autre pathologie permet d'affirmer un trouble spécifique du langage
Devant les signes d'alarme ou d'inquiétude que nous venons de décrire, il nous paraît indispensable d'adopter les mesures suivantes :
- éliminer une surdité par une audiométrie subjective tonale et/ou vocale et éventuellement par l'étude des potentiels évoqués auditifs.
- éliminer une déficience mentale dont le retard de langage est souvent le premier signe. Il faudra donc analyser les potentialités globales de l'enfant par des batteries adaptées à son âge et à son niveau intellectuel : échelle de Mac Carthy entre 3 et 8 ans, Kauffman ABC à partir de 2 ans, W.P.P.S.I. entre 4 et 6 ans, W.I.S.C-III à partir de 6 ans.
- éliminer un trouble envahissant du développement par l'étude des interactions non verbales et du comportement affectif. C'est théoriquement un diagnostic facile. Mais 40% des enfants qui ont un trouble spécifique grave du langage peuvent développer des troubles du comportement parfois très précoces, sans qu'il n'y ait jamais cependant de troubles interactifs aussi importants que dans les syndromes autistiques. Un avis pédopsychiatrique sera sollicité dans ces cas. Dans certains cas difficiles une observation prolongée est cependant indispensable pour trancher.

2-C : De quels moyens disposons-nous pour typer, puis classer le trouble du langage ?
Les étiologies précédentes étant exclues, reste à envisager les troubles de structuration du langage, à départager entre troubles fonctionnels (retard de parole et de langage) et troubles structurels (dysphasies) puis éventuellement à typer la dysphasie. Il faut donc réaliser une analyse des caractéristiques linguistiques du langage. Les outils d'analyse seront différents en fonction de l'âge, ils doivent permettre d'apprécier, de la manière la plus fine possible, les différents temps de la chaîne parlée de la perception des sons du langage aux gestes moteurs nécessaires pour s'exprimer verbalement. Les outils d'analyse utilisés dans le service de neuro-pédiatrie du CHU de Montpellier sont résumés dans le tableau suivant :

3-Classification des troubles spécifiques du langage :

L'application de la démarche des différentes techniques d'évaluation des compétences verbales et non verbales de l'enfant que nous avons décrites permet d'aboutir à un diagnostic de trouble de structuration du langage dont l'analyse va s'affiner avec le temps.

On peut distinguer :

3-A-Le retard de parole :
C'est une modification de la structure phonétique des mots avec des erreurs dans la combinaison de phonèmes juxtaposés par influence réciproque des différents phonèmes voisins, alors que les mêmes phonèmes sont correctement prononcés lorsqu'ils sont isolés. Ce sont d'abord la persistance à 3-4 ans, d'un parler " bébé ", ceci sur des mois ou quelques années. C'est plus tard la non-acquisition de certaines consonnes alors que le langage lui-même (choix et ordre des mots) est normal.

3-B-Le retard de langage :
Schématiquement, 2 éventualités peuvent se rencontrer :
- Chez certains enfants, le décalage est purement chronologique ; les acquisitions se font dans un ordre normal mais, de manière étalée, avec un décalage inhabituel qui peut aller de quelques mois à une voire deux années.
- Chez d'autres, et le plus souvent, le trouble est à la fois chronologique, qualitatif et quantitatif. On peut observer, outre les éléments témoignant d'un retard de parole des difficultés à structurer le langage. Les difficultés sont essentiellement expressives : limitation quantitative du stock lexical, difficultés à acquérir de nouveaux mots, syntaxe approximative, simplifiée, non-utilisation de certains temps, confusions touchant certains mots de liaison ; lorsque la compréhension est touchée les difficultés portent sur la compréhension des phrases plus que sur celle des mots isolés.

3-C-Les dysphasies :
Le diagnostic entre retard sévère prolongé et dysphasie n'est pas toujours facile :
En faveur d'une dysphasie :
- Les troubles de la compréhension d'autant plus qu'ils touchent la compréhension des mots isolés ;
- Des éléments de déviance touchent tous les domaines de l'expression, même si il n'existe pas de marqueur linguistique spécifique : hypospontanéité verbale, erreurs de phonologie allant dans le sens d'une complexification avec des erreurs non-reproductibles, troubles de l'évocation lexicale, dyssyntaxie ou agrammatisme, manque d'informativité du discours.

En faveur d'un retard de langage :
- La prédominance des troubles expressifs avec un parler d'enfant plus jeune : phonologie simplifiée, erreurs reproductibles, syntaxe en style télégraphique ;
- La compréhension est en rapport avec le niveau intellectuel non verbal.

Le diagnostic de dysphasie étant posé : comment classer les dysphasies ?
La classification de référence est celle d'Isabelle Rapin et Doris Allen qui s'appuie sur le schéma classique des voies du langage réception, analyse, programmation, expression et permet de distinguer des dysphasies réceptives (agnosies verbales, autres dysphasies réceptives ou mixtes) des dysphasies expressives. Il existe par ailleurs des formes inclassables et des cas particuliers. Il nous paraît important d'insister sur le fait que les dysphasies sont des pathologies durables qui accompagnent l'enfant tout au long de la vie et dont l'expression va évoluer en fonction du potentiel propre de chaque enfant et de la prise en charge proposée : tel enfant qui présentait à 8 ans une dysphasie phonologicosyntaxique, présentera à 11 ans une dysphasie anomique.

3-C-a : les dysphasies réceptives ou mixtes :
Tout trouble réceptif entraînera une difficulté expressive, d'où la notion de dysphasie réceptive ou mixte. On peut distinguer :

a- L'agnosie verbale ou auditivoverbale :
Elle se définit par l'incapacité à reconnaître les sons du langage malgré une audition normale. Cette incompétence peut concerner à la fois les sons verbaux et non verbaux, ou se limiter aux sons verbaux.
Cliniquement ces enfants se comportent comme des enfants sourds. L'audiométrie subjective peut donner l'impression d'une surdité, d'où le risque considérable d'erreurs de diagnostique, et, au moindre doute la nécessité de réaliser des potentiels évoqués auditifs.
La production orale de ces enfants est absente ou très réduite. La mise en place précoce de stratégies de compensation est la règle : mimiques, onomatopées, gestes sont surtout utilisés dans les échanges avec l'entourage. Chez certains, vont apparaître très vite des attitudes de repli et d'évitement : ce sont ces formes là qui posent un problème de diagnostic différentiel avec un syndrome autistique ou un autre trouble psychiatrique. Les difficultés à communiquer et les troubles de compréhension vont générer très vite des troubles du comportement soit de type agressif, soit de type anxieux, avec toutes les erreurs d'orientation et de prise en charge qui peuvent en découler.

b-Les dysphasies phonologicosyntaxiques :
Ce sont les plus fréquentes des dysphasies. Le trouble expressif paraît souvent prédominant, car spectaculaire, il limite les possibilités d'expression et de communication. Dans l'ensemble le langage de ces enfants est très pauvre, avec un vocabulaire restreint et de nombreuses confusions de phonèmes. Les erreurs se situent essentiellement au niveau phonologique et syntaxique : l'enfant est en général dysfluent, avec un stock verbal pauvre, avec une non utilisation des mots de fonction, des articles, des prépositions. L'agrammatisme est net. Il existe souvent un manque du mot, compensé par des paraphasies sémantiques, phonémiques, des périphrases mal syntaxées et plus ou moins informatives. Le trouble réceptif, même s'il n'est pas au premier plan, est constant, parfois proche de l'agnosie verbale, parfois plus limité à un domaine plus particulier du langage : mots isolés, substantifs, adjectifs, mots de liaisons, voire notion spécifique temporelles ou spatiales.

c-Autres formes réceptives non classables :
Nous avons rencontré un certain nombre d'enfants qui avaient un trouble sélectif de la compréhension du vocabulaire et des structures syntaxiques, sans troubles gnosique : lorsque ces enfants ont une excellente mémoire verbale, leur niveau expressif paraît supérieur à leur niveau réceptif. Ils utilisent des phrases entières qu'ils ont mémorisées comme des mots même s'ils n'arrivent pas à les analyser correctement. A la différence des précédents leur langage reste informatif. Les difficultés expressives apparaissent en situation contrainte plus qu'en langage spontané.

3-C-b :Les dysphasies à prédominance expressive
a- La dysphasie lexico-sémantique
Elle est caractérisée par une difficulté élective à trouver ses mots et en apparence paraît expressive. En fait il existe toujours associé un trouble de la compréhension du langage oral ou écrit. Le langage spontané est souvent correct mais ces enfants ont souvent des difficultés à dénommer, à élaborer un récit sur demande, à commenter un récit ou des images, à trouver le mot adéquat ou la forme verbale adaptée, alors qu'ils n'ont pas de problème en répétition de mots ou de phrases ; Les paraphasies phonétiques et sémantiques sont fréquentes. C'est ainsi que cette forme apparaît dans la classification d'Isabelle Rapin. On peut, à notre avis la subdiviser en deux catégories en fonction de la sévérité, de l'atteinte réceptive et de l'évolutivité :
- la dysphasie anomique dyssyntaxique, où le manque du mot et les déviances syntaxiques persistent ; la compréhension est rarement normale quand on l'analyse finement.
- la dysphasie anomique normosyntaxique qui se présente chez l'enfant jeune comme la forme précédente, puis va évoluer vers une amélioration de la syntaxe et de la phonologie, la compréhension est normale, le manque du mot est sévère. Chez ces enfants on rencontre une dissociation importante entre le QIP et le QIV qui a pu atteindre 40 points dans certains cas. L'apprentissage du langage écrit est pour eux très difficile ; la plupart deviendront des dyslexiques.

b- Le syndrome de trouble de la programmation phonologique
La compréhension est normale ou subnormale, les enfants sont fluents mais inintelligibles en raison d'une phonologie totalement déformée ; la syntaxe peut être correcte, mais parfois déformée. Ces enfants sont capables de répéter des phonèmes mais pas de les programmer. Selon l'âge et les perturbations linguistiques mises en évidence, on peut distinguer :
-les troubles de programmation phonologique ;
-les troubles de programmation phonologique et syntaxique ;
-les troubles de programmation complexe, dans lesquels, si le trouble de programmation est évident, on met également en évidence un trouble réceptif. Dans ces cas-là on est proche des dysphasies phonologicosyntaxiques.

3-C-c-Les dysphasies sémanticopragmatiques :
Cliniquement elles se présentent comme un trouble prédominant sur le versant sémantique de l'expression verbale. le contenu du langage est peu informatif, souvent inadéquat, alors que la fluence est normale voire très riche ; la mémoire auditive est excellente. Ces enfants perçoivent correctement les sons du langage, les mots, qu'ils peuvent répéter ; ils sont incapables d'en comprendre la signification. L'accès aux raisonnements complexes et aux productions complexes est impossible. Une écholalie très marquée caractérise le comportement verbal de ces enfants qui paraissent parler plus pour maintenir un contact que pour transmettre une information. C'est une variété exceptionnelle de dysphasie qui peut poser un problème de diagnostic avec un syndrome d'Asperger.

3-D-Les frontières des dysphasies : apraxies et dyspraxies :
Les difficultés langagières qui se situent au niveau de la programmation du geste moteur sont pour nous au-delà de l'organisation du langage comme le sont les dysarthries : ces enfants ont des productions qui restent très pauvres, réduites à quelques mots-phrases déformés (apraxies verbales) ou parfois à des expressions rudimentaires, mais avec une fluence très faible, un stock lexical actif très pauvre (dyspraxie verbale).

4 - Intérêt des classifications : du bilan à la prise en charge :

Il est probable que l'on pourra mettre en évidence un jour le caractère artificiel de cette classification. On considérera alors qu'il existe un continuum entre des troubles réceptifs gnosiques mineurs, présents dans certains retards de langage qui évoluent vers une normalisation de surface du langage parlé, mais des troubles du langage écrit et les troubles de programmation phonétique de certains phonèmes en fait mal intégrés par la boucle articulatoire.
C'est cependant la manière dont se présentent ces enfants en clinique et la connaissance de l'évolution en fonction de la forme qui permet de choisir un programme adapté de rééducation et de pédagogie.
Il paraît important de rappeler que les dysphasies sont des troubles durables et qu'il faut privilégier la qualité de l'informativité du langage et la richesse de l'information apportée à l'enfant sur la qualité de la forme dans la mesure où le langage garde sa fonction de communication et d'échange.
Nous ne donnerons que des grands principes.

A-Prises en charge thérapeutiques et rééducations :
- La réalisation d'un bilan détaillé et des moyens de compensation mis en place par l'enfant permet de connaître les poins forts sur lesquels s'appuyer, les éléments à contourner, les compétences à renforcer.
- Il n'existe pas une technique adaptée à l'ensemble des enfants dysphasiques : on choisira donc parmi les différentes méthodes existantes.
- De manière systématique les moyens non verbaux de communication seront proposés : gestes du français signé, pictogrammes, langage écrit, utilisation de l'ordinateur.
-Un programme adapté sera proposé en fonction de ces différents éléments.

B-Adaptations pédagogiques :
Elles seront proposées en fonction du bilan cognitif, de l'âge de l'enfant et de son niveau scolaire :
- Intégration individuelle avec contrat et soutien par des rééducateurs libéraux ou par un SESSAD adapté.
- Intégration en classe spécialisée voire en établissement spécialisé.
- Ultérieurement prise en compte du handicap pour les examens.